Dilatations des bronches
D.D.B. ou Bronchectasies

La dilatation des bronches ou bronchectasie appartient au champ des maladies broncho-pulmonaires obstructives

1819 : première description par Laënnec
fin XIX ème siècle : analyse par W. Osler
1950 : classification par Reid : cylindrique, kystique, variqueuse

La dilatation des bronches (bronchectasies ; DDB) est une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches sous-segmentaires.
Il s'agit donc d'un diagnostic morphologique.

La dilatation des bronches (bronchectasie) porte sur les bronches de diamètre > 2mm. Elle se traduit par : Destruction de l'armature fibro-cartilagineuse de la sous-muqueuse bronchique Réaction inflammatoire du chorion avec épaississement et infiltration cellulaire Néovascularisation angiomateuse hémoptysie

TOUTES CES LÉSIONS ÉVOLUENT :
La destruction bronchique est un processus DYNAMIQUE 

Après la lésion bronchique initiale
baisse	des défenses immunitaires de l'appareil respiratoire de la capacité de drainage bronchique
augmentation de la sensibilité des bronches aux infections colonisation bactérienne répétition des infections bronchiques développement progressif de lésions permanentes du tissu élastique de la paroi bronchique

 Mode d'action potentiel des facteurs de risque chez le sujet bronchopathe chronique

Les dilatations des bronches (bronchectasies) sont le plus souvent une maladie ACQUISE dont, on ne trouve pas la cause dans 30 à 50 % des cas.
On les trouve de plus en plus fréquemment dans les BPCO et quelquefois dans l'athme.

1 - Formes acquises

Localisées
Mécaniques
    Corps étranger
    Tumeur bénigne
    Compression ganglionnaire (syndrome du lobe moyen) (Bertelsen, 1980)
Séquelles d'infections pulmonaires localisées (tuberculose)
Pachypleurite
Bronchectasies de traction : dues à une traction mécanique sur les bronches dans une zone de fibrose ; les bronches sont déformées mais les autres caractéristiques des DDB sont absentes

Diffuses
Infectieuses
    Bronchopneumopathies aiguës de l'enfance
    Coqueluche
    V.R.S.
    Rougeole
    SIDA
Inhalation de produits toxiques
Panbronchiolite diffuse
Fibrose pulmonaire idiopathique
Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique
Maladies systémiques : collagénoses (PCE ; syndrome de Sjögren ; spondylarthrite ankylosante ; polychondrite récidivante ; LEAD ; syndrome de Marfan) ; maladies inflammatoires digestives (RCH) ; maladie cœliaque ; sarcoïdose ; syndrome des ongles jaunes

Certaines formes diffuses se développent dans l'enfance, favorisées ou associées à un terrain prédisposant (génétique, immunitaire...)
Mucoviscidose
Syndrome de Young : DDB + sinusite + azoospermie
Dyskinésie ciliaire
Déficits immunitaires : primaires (hypogammaglobulinémie; hypocomplémentémie) ; secondaires : cancer, chimiothérapie, transplantation
Poumon hyperclair unilatéral (syndrome de Swyer-James)
Trachéo-bronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn)
Déficience cartilagineuse congénitale
Séquestration pulmonaire
Syndrome de Williams-Campbell : déficience cartilagineuse congénitale
Déficit en a1-anti-trypsine : rares DDB (lien probable mais non prouvé)

Circonstances de découverte
TOUX GRASSE RÉCIDIVANTE  (90% des patients)
BRONCHORRHÉE PURULENTE (80% des patients)
HÉMOPTYSIES (50 à 70% des patients)
INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES REPETEES
 (Haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae, branhamella catarrhalis, staphylococcus aureus, pseudomonas aeruginosa)
DYSPNÉE
DOULEUR THORACIQUE : atteinte pleurale
Examen systématique : petits signes bronchitiques
TDM (découverte par hasard)

Histoire clinique
Bronchorrhée purulente chronique ancienne
     fréquence et gravité des épisodes d'exacerbation
Pneumopathies traînantes ou récidivantes
Asthme difficile à équilibrer

interroger sur les enfants

Examen clinique
Expectoration : volume, aspect, viscosité
Râles bronchiques : sous-crépitants, ronchus, sibilants
Signes de retentissement : hippocratisme digital, IRC
Signes ORL : sinusites chroniques
Recherche de foyers infectieux bucco-dentaires

Bilan complémentaire
Imagerie (+++)   Radiographie thoracique :
	RAREMENT NORMALE Syndrome bronchique : épaississements bronchiques Trouble de ventilation : atélectasies ; atteinte pleurale témoin d'une complication Images kystiques
T.D.M. (coupes fines) : examen de référence
	Topographie Forme LOCALISÉE UNILATÉRALE ou DIFFUSE, BILATÉRALE Aspects (3 types principaux, selon la classification de Reid) Formes  CYLINDRIQUES              VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe)              SACCULAIRES (ampullaire) ou PSEUDOKYSTIQUES
Bronchographie : examen ancien qui n'est plus pratiqué aujourd'hui
	Aspects (3 types principaux) Formes CYLINDRIQUES (fusiformes)              VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe)              SACCULAIRES (ampullaire, sacciforme) ou PSEUDOKYSTIQUES
Réf : Reid LM. Reduction in bronchial subdivision in bronchiectasis. Thorax 1950;5:233-47
Rhinoscopie (polypes ?), radiographie et TDM des sinus

	Biologie
		Examen Cyto-Bactériologique des Crachats (ECBC + champignons)
		Numération, formule : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
		Bilan aspergillaire : sérologie, RAST aspergillaires
		Electrophorèse des protides, dosage des immunoglobulines et des sous-classes
		Dosage de l'a1-antitrysine
		ANCA
		Test de la sueur (mucoviscidose ?)
	Endoscopie
		Cause locale ?
		Origine de l'écoulement purulent, d'une hémoptysie
		Bactériologie
	Exploration Fonctionnelle Respiratoire
		spirométrie  syndrome ventilatoire obstructif réversibilité ?                        ± syndrome restrictif (territoires atélectasiés)
		gaz du sang hypoxémie ± hypercapnie
	Autres examens en fonction des étiologies évoquées

asthme : épisodes sibilants
bronchite chronique / BPCO : toux/expectoration chronique
tuberculose

L'évolution clinique des DDB est variable avec une perte moyenne annuelle de VEMS estimée à 50 mL/an.
Les co-morbidités cardiaques sont fréquentes.
La survie après un premier épisode avec passage en soins intensifs est estimée à 60 % à 4 ans.

EXACERBATIONS
Critères diagnostiques
augmentation du volume de l'expectoration
aggravation de la purulence
aggravation de la toux
fièvre > 38°C
modification de l'auscultation avec augmentation des râles bronchiques ; signes d'une complication parenchymateuse ou pleurale
nouvelle image radiologique (condensation ; abcès du poumon ; pleurésie)
baisse de l'état général (asthénie)

la signification de la colonisation chronique des bronchectasies par P. aeruginosa est controversée : pour certains elle n'est qu'un marqueur de sévérité, pour d'autres elle marque un tournant évolutif avec une accélération du déclin de la fonction respiratoire (Davies, 2006).
Critères de colonisation
    - présence de PA dans l'expectoration sur plus de 6 mois
    - sérologie : plus de 2 arcs de précipitation Ac anti-PA

L'association avec des mycobactéries non tuberculeuses est de plus en plus souvent rapportée surtout lors d'atteintes du lobe moyen ou de la lingula.

Pas de consensus pour la surveillance des infections fongiques

HÉMOPTYSIES quelquefois graves, tournant évolutif pour certains

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

1 - Traitement chirurgical

 Indications
formes localisées
échec du traitement médical
hémoptysies récidivantes ou massives
abcès pulmonaire

Réf :  Agasthian T et al. Surgical management of bronchiectasis. Ann Thorac Surg 1996; 62: 976-80

2 - Traitement médical

Exacerbation traitement urgent et énergique
Kinésithérapie de drainage
Antibiothérapie
        si pas de pseudomonas aeruginosa
           amoxicilline ± inhibiteurs de b-lactamases ; 3g/j ; per os ; 2 semaines
           sinon : selon le germe et sa sensibilité
        si pseudomonas aeruginosa
           antibiothérapie IV, adaptée, prolongée
Autres traitements à discuter : bronchodilatateurs ; corticothérapie systémique ; mucolytiques ; mannitol inhalé (Daviskas, 2005) ; nébulisation de sérum salé hypertonique (Kellett, 2005) ; tobramycine en aérosol (Barker, 2000)

Au long cours  
objectifs :
    contrôler les symptômes et diminuer la morbidité
    prévenir les exacerbations 
    ralentir la progression de la maladie
méthodes :
Education : essentielle à une bonne prise en charge
Kinésithérapie quotidienne de drainage bronchique réalisée par le malade lui-même aidé, lorsque nécessaire, par un kinésithérapeute
Prévention vaccinale anti-virale
                                             anti-bactérienne (pneumocoque ; coqueluche)
Arrêt tabac
Traitement foyers infectieux ORL et dentaires (sinusites lavage de nez, antibiotiques, chirurgie)
Antibiothérapie au long cours ? (Evans, 2003)
Bronchodilatateurs au moins à titre d'essai (présence d'une HRB dans 25 % des cas)
Corticothérapie inhalée ? Peut être utile dans les DDB peu importantes, peu sécrétantes, purulentes avec P aeruginosa (Kolbe, 2000 ; Tsang, 2005)
Mucolytiques ? (Crockett, 2001)
Antileucotriènes ? (Corless, 2000)
suivi :
régulier, par un médecin ou une infirmière formée dans une structure spécialisée (Sharples, 2002) accompagnant un malade dont la vie est souvent très perturbée par la maladie mais qui est souvent prêt à participer à son soin (Lavery, 2007).

3 - Traitement des complications

Insuffisance respiratoire chronique sévère		oxygénothérapie à long terme
Abcès du poumon		antibiotiques, drainage
Pleurésie		antibiotiques, drainage
Hémoptysie		transfusion, antibiotiques, endoscopie, artériographie, embolisation, chirurgie ?