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| Elle affecte principalement |
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les poumons |
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la sphère ORL |
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les reins
(glomérulonéphrite évoluant vers l'insuffisance rénale) |
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Clinique |
| Elle peut être |
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asymptomatique |
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symptomatique |
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90 % des signes d'appel sont |
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ORL : obstruction nasale, épistaxis, ulcérations |
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Broncho-pulmonaire : toux chronique, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie |
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Imagerie |
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Nodules
multiples excavés |
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Infiltrats
pulmonaires : mal limités, pluri-focaux, quelquefois labiles |
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Fibroscopie bronchique |
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Lésions inflammatoires de la muqueuse bronchique ; inflammation à polynucléaires
avec cellules géantes |
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Anatomo-pathologie |
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Vascularite nécrosante granulomateuse |
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Biologie |
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Auto-anticorps
anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) |
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Traitement |
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induction |
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Corticothérapie (équivalent prednisone 1mg/kg/j) pendant 1 mois, puis dégressif en 6 à
12 mois
+ cyclosphosphamide (2mg/kg/j) pendant 1 an après la rémission puis dégressif |
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entretien |
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azathioprine ou méthotrexate |
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autres médicaments |
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anticorps monoclonaux : infliximab (anti-TNF) ; rituximab (antiCD20) 375 mg/m2 IV hebdomadaire (essai RAVE) |
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mycophenolate mofetil (anti-métabolite) |
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Surveillance :
clinique, radiologique, biologique |
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Rechute : 50 % des patients |
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Effets secondaires des médicaments : 40 % des patients |
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