Manifestations respiratoires de la
Sclérodermie |
| Créé le 24/03/2000 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 27/10/2007) |
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Maladie rare prédominant chez la
femme d'âge moyen.
La sclérodermie peut atteindre le poumon
de 2 manières différentes
 fibrose interstitielle diffuse qui peut conduire à l'HTAP
atteinte
vasculaire identique à l'HTAP idiopathique
 Maladies infiltratives diffuses du poumon
Très fréquente dans les sclérodermies
La sclérodermie fait partie des étiologies des fibroses pulmonaires.
Ses caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles sont celles des maladies
infiltratives diffuses du poumon.
Longtemps asymptomatique.
L'évolution est lente et peu modifiée par les traitements
(corticoïde,
cyclophosphamide, azathioprine, D-pénicillamine) ; un essai est actuellement en cours comparant cyclophosphamide et mycophénolate.
Le risque de développer une PID est corrélé à la présence d'anticorps anti-Scl
70 (antitopoisomérase I) et inversement corrélée à la présence d'anticorps
anti-centromère.
Le pronostic de la PID au cours d'une sclérodermie est mauvais.
L'apparition d'une fibrose doit faire envisager un traitement par cyclophosphamide
(Tashkin, 2006).
On peut envisager une greffe monopulmonaire chez les malades n'ayant pas
d'autre atteinte viscérale.
Hypertension artérielle pulmonaire : fréquente, il y en a environ 2 fois plus
que la clinique n'en fait diagnostiquer (Wigley,
2005)  tous
ces patients doivent avoir, chaque année, une échocardiographie
et une mesure de la TLCO (niveau A). 1/3 de ces patients ont une insuffisance
ventriculaire diastolique ; le BNP est
sans doute utile (Leuchte HH, 2004).
Atteintes pleurales : rares
 Syndrome
CREST : sclérodermie systémique
limitée
Calcinose
sous-cutanée concrétions dures, de taille variable, aux zones d'extension ou
de pression (phosphate, oxalate, carbonate de calcium)
Raynaud
Œsophage
Sclérodactylie
Télangiectasies
du visage, du cou, de la partie supérieure du thorax
Bon pronostic
HTAP, complication tardive
Biologie
Principaux types d'anticorps antinucléaires dans la sclérodermie
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Sclérodermie
systémique diffuse |
| Sclérodermie
systémique limitée |
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| anticentromères |
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anti-SCL 70 |
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anti-ADN
topo-isomérase I |
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anti-ARN
polymérase I, II, III |
Réf
:
 du
Bois RM. Mechanisms of scleroderma-induced lung disease. Proc Am Thorac
Soc 2007;4:434-8
Leuchte HH, Neurohr R, Baumgartner R et al. Brain natriuretic peptide
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J Respir Crit Care 2004;170:360-5
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Mouton
L, Berezné A, Brauner M, Kambouchner M, Guillevin L, Valeyre D. Pneumopathie
infiltrative diffuse de la sclérodermie systémique. Rev
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Tashkin
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Wigley
FM, Lima JA, Mayes M, McLain D, Chapin JL, Ward-Able C. The prevalence
of undiagnosed pulmonary arterial hypertension in subjects with connective
tissue disease at the secondary health care level of community-based
rheumatologists (the UNCOVER study). Arthritis Rheum 2005;52:2125-32 |
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