Maladie de Rendu Osler |
| Créé le 26/05/2006 |
Auteur : A. Taytard |
(Mis à jour le 30/10/2006) |
| |
|
|
| |
|
|
Maladie de Rendu Osler : télangiectasie
hémorragique héréditaire
Maladie héréditaire autosomique dominante
Prédominance féminine : sexe ratio : 1,5
Critères diagnostiques
 Epistaxis :
spontanées, récidivantes
Télangiectasies
: lèvres, bouche, doigts, nez ...
Lésions
viscérales : malformations artério-veineuses pulmonaires (communication anormale
entre une artère et une veine pulmonaire
 shunt
droit-gauche ; fistules artério-veinueuses hépatiques, cérébrales ...
Antécédents
familiaux : parent au premier degré ayant les mêmes symptômes/signes
Diagnostic
 certain : 3
critères présents
possible : 2
critères présents
improbable :
moins de 2 critères présents
Découverte sur
dépistage
systématique
complications
neurologiques
hémorragies
Clinique : liée au shunt et à
l'hypoxémie chronique
dyspnée,
cyanose, hippocratisme digital
polyglobulie,
quelquefois masquée par l'anémie ; hypoxémie
Imagerie
TDM : malformation sous forme d'un
nodule
Complications
neurologiques
: embolies cruoriques, septiques, gazeuses
hémorragiques
Evolution
tendance à l'augmentation en nombre et en taille pendant la grossesse
Traitement
embolisation
résection
chirurgicale
|
