Signes d'appel |
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Aucun ; ou signes
attribués au tabagisme |
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Signes
respiratoires dans les 2/3 des cas : toux sèche, dyspnée d'effort
persistantes ; douleur thoracique ; pneumothorax (environ 10 % des cas ; surtout
fréquent chez les hommes jeunes) |
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Signes généraux
: fièvre, amaigrissement, asthénie |
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Localisations extra-respiratoires
(diabète insipide, douleurs osseuses) |
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Radiographique
thoracique systématique anormale (environ 25 % des découvertes) |
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Examen clinique |
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Normal dans la plupart des cas |
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Signes d'insuffisance
respiratoire chronique à un stade tardif |
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Imagerie |
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Radiographie : presque
toujours anormale, pas d'adénomégalies |
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On observe en proportion variable des micronodules, des nodules, des images d'allure
réticulée et surtout des kystes ; ces images sont diffuses et symétriques, le
plus souvent dans les 1/3 moyens et supérieurs ; images pseudo-emphysémateuses |
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présence isolée de kystes (hyperclarté à l'emporte-pièce cerclée
d'une paroi fine) |
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images nodulaires
centro-lobulaires mal limitées, quelquefois cavitaires, ou micronodulaires isolées |
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association de kystes à paroi fine ou épaisses
et de micronodules |
L'évolution des lésions se fait de nodules à nodules cavitaires, puis
kystes à paroi épaisses, enfin kystes à paroi fine |
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Biologie |
Les examens de routine sont habituellement normaux |
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Endoscopie bronchique et LBA |
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Endoscopie bronchique : normale
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Biopsies de la muqueuse bronchique : normales
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Biopsie pulmonaire transbronchique : peu rentable et source de pneumothorax
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Cytologie du LBA :
hypercellularité macrophagique
liée au tabagisme des patients |
permet le diagnostic
différentiel avec d'autres maladies à lésions cavitaires : pneumonie à
Pneumocystis Jiroveci (ex carinii) |
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EFR |
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Trouble ventilatoire
obstructif prédominant avec distension (augmentation du volume résiduel)
; restrictif quelquefois |
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Gazométrie artérielle |
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au repos : hypoxémie modérée
; baisse de la TLCO |
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à l'exercice : désaturation fonction de la
sévérité de la maladie |
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Biopsie pulmonaire |
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Elle apporte la confirmation histopathologique du diagnostic, à condition de
prélever dans les zones pathologiques définies au préalable par la TDM haute
résolution. |
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Localisations extra-pulmonaires
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Localisations osseuses : ce sont les plus fréquentes ; elles touchent surtout les os
plats ; elles peuvent être latentes ou à l'origine d'une douleur, d'une tuméfaction ou
d'une fracture pathologique ; la radiographie montre une lésion ostéolytique à
l'emporte-pièce ; ces localisations ne modifient pas le pronostic général de la maladie
qui est lié à l'état respiratoire. |
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Localisations
hypothalamo-hypophysaires : elles sont à l'origine d'un diabète insipide |
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Autres
localisations : neurologiques : très rares mais très sévères ; autres atteintes
viscérales possibles |
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Diagnostic positif |
Il est basé sur une
confirmation histopathologique. |
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Diagnostic
différentiel |
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Le principal diagnostic différentiel est la
sarcoïdose ; la coexistence de lésions
kystiques et micronodulaires doit faire discuter une pneumocystose et réaliser une
sérologie VIH.
Dans les formes purement kystiques chez la femme, on peut discuter la
lymphangioléiomyomatose. |
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Évolution |
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Variable et difficile à prévoir |
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Bénigne dans 2/3 des
cas |
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Dégradation lente et modérée de la fonction respiratoire chez 15 à 20%
des malades |
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Complication :
pneumothorax |
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Le risque de
cancer broncho-pulmonaire est plus élevé chez
ces malades. |
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Pas d'influence de
la grossesse qui n'est donc pas contre-indiquée sous réserve d'une fonction
respiratoire satisfaisante |
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Traitement |
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Sevrage tabagique impératif |
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Aucun
traitement médicamenteux n'a démontré une efficacité indiscutable |
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L'abstention thérapeutique avec surveillance clinique, radiographique,
tomodensitométrique, fonctionnelle respiratoire régulière (tous les 3-6
mois), est la
règle |
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Corticothérapie à forte dose (0,5
à 1mg/kg/j en sevrage progressif sur 6 mois) lorsque la maladie s'aggrave
rapidement |
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Agents cytotoxiques
(vinblastine, méthotrexate) en combinaison avec la corticothérapie ; pas
de démonstration du bénéfice |
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Les traitements symptomatiques
ont une place prédominante |
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En cas de pneumothorax,
il faut éviter la pleurectomie qui pourrait gêner une
transplantation pulmonaire ultérieure |
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La transplantation pulmonaire peut être envisagée en cas d'insuffisance respiratoire
sévère ou d'hypertension artérielle pulmonaire |
HCL aiguë
disséminée (maladie de Letterer-Siwe) : atteinte multisystémique sévère : jeunes
enfants ; mauvais pronostic
Tazi A et al. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Thorax
2000;55:405-16
