Fibroses pulmonaires primitives

Touche essentiellement des sujets de + de 50 ans (80 % des cas)

Circonstances de découverte
	Dyspnée d'effort
	Toux sèche en aggravation progressive depuis au moins 6 mois
	Amaigrissement, fatigue
	Râles crépitants ou "velcro" des 2 bases
	Découverte systématique d'une image pulmonaire infiltrative diffuse
	Examen extra-thoracique négatif

Imagerie
Radiographie thoracique
	Image de pneumopathie infiltrante diffuse prédominant aux bases et symétrique
	Stade précoce
			image réticulée
			réticulo-micronodulaire
			image en "verre dépoli"
	Stade tardif
			image en rayon de miel
Tomodensitométrie thoracique haute résolution
		Elle précise les images précédentes et permet d'éliminer les images évocatrices d'autres pathologies

Biologie
Habituellement négative

EFR
C'est un tableau de pneumopathie chronique infiltrative diffuse avec
	syndrome restrictif
	baisse de la capacité de transfert du CO
	diminution de la compliance
	hypoxémie
Cet aspect fonctionnel peut être complété, chez les fumeurs, d'un syndrome obstructif.

Endoscopie bronchique
Elle est habituellement normale.
La cytologie du LBA montre un pourcentage élevé de polynucléaires neutrophiles.
La biopsie pulmonaire précise le diagnostic si on a choisi avec précaution le site de prélèvement. Elle s'impose chez les sujets jeunes.

Evolution
Surveillance : essentiellement basée sur l'étude de la fonction respiratoire en particulier des échanges gazeux
Mortalité de 50 % dans les 5 années suivant le début de la maladie, essentiellement par insuffisance respiratoire

Traitement
	Corticothérapie isolée et/ou combinée à un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou azathioprine)
	Oxygénothérapie à long terme : indispensable en cas d'insuffisance respiratoire chronique grave
	Transplantation pulmonaire
A envisager devant une insuffisance respiratoire chronique grave

Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumopathies interstitielles idiopathiques